Cum se manifestă angioedemul ereditar și ce ar trebui să știe familia pacientului

Conf. dr. Dumitru Moldovan, medic de medicină internă, alergologie și imunologie clinică a despre felul în care se manifestă angioedemul ereditar:   

În legătură cu familia, dacă întrebăm pacienții care au aceste simptome: umflături, dureri abdominale, simptome respiratorii cu o durată de două-trei zile, în aceste cazuri ereditare numai 70% -75% din pacienți ne relatează despre membri ai familiei care au simptome similare. Deci, ei sunt prima generație și sunt în stare să transmită copiilor, respectiv prin copii, nepoților.  Marea majoritatea a pacienților au în familie simptome similare la unchi, mătuși, bunici sau frați, surori sau nepoți, restul s-ar putea să fie deschizători de boală, de aceea anamneza familială este importantă”.

La cazurile la care apar tumefieri cutanate impresionante ale membrelor, ale picioarelor, ale toracelui, ale feței sau crize abdominale cu durată de două-trei zile și este vorba de un  angioedem fără urticarie, iar pacienții mai au în  familie boala se ridică suspiciunea de angioedem ereditar.

,,Angioedemul este modificarea cutanată fără urticarie caracteristică, de aceea în aceste cazuri este obligatorie suspicionarea acestei afecțiuni și recomandarea expresă de recoltare de sânge și de a cere C1 inhibitor esterază activitate. Prin aceasta putem să știm sigur dacă pacientul respectiv are angioedem prin deficiență ori nu.

Există o subcategorie, o raritate a acestei boli rare, un angioedem care este cu un C1  inhibitor esterază normal, dar aceste cazuri sunt foarte, foarte rare și de obicei sunt diagnosticate mai târziu decât cele cu deficiență de C1 inhibitor esterază. Însă în marea majoritate a angioedemelor ereditare, funcția inhibitorului C1  esterază este scăzută.

Vezi și: Cum apare angioedemul ereditar?

–––
Realizator: Alexandra Mănăilă
Filmare și montaj: Costin Bleotu
videomedicina.ro / © europontis.com *2019